Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je vrodené vývojové ochorenie, pri ktorom chýba nervové zásobenie čreva. Takéto chýbanie nervového zásobenia môže postihovať rôzne dlhý úsek čreva od konečníka. Najčastejšie je postihnutý iba konečník. V zriedkavých prípadoch býva postihnutá veľká časť hrubého čreva, prípadne celé hrubé črevo s možným postihnutím aj tenkého čreva.  Ochorenie sa väčšinou diagnostikuje už po narodení dieťaťa, pre ťažkosti s odchodom smolky a stolice, ktoré sú s pojené s nafúknutím bruška. Pri uvoľnení zvieračov rektálnou rúrkou alebo prstom pri digitálnom vyšetrení, stolica doslova vystrelí pre zvýšený tlak v zdravom čreve.  Typický je aj obraz čriev na natívnej rtg snímke brucha a takisto aj pri irigografii, čo je podanie kontratnej látky do hrubého čreva cez konečník.  Keď je postihnutý iba krátky úsek čreva, klinické ťažkosti nebývajú výrazné a ochorenie sa môže diagnostikovať až neskôr v detstve.

fotka

Jednoznačné potvrdenie Hirschsprungovej choroby je na základe operačnej biopsie z konečníka, ktorá sa robí v celkovej anestéze, a ktorá potvrdí poruchu inervácie čreva. V takomto prípade je nutné u dieťaťa s Hirschsprungovou chorobou vytvoriť dočasnú stómiu – vývod čreva, za účelom odchodu stolice. Táto stómia sa zvyčajne vytvárame v ľavom podbrušku aje ponechaná do doby definitívnej operácie, čo je vo veku cca jedného roka.   Pri definitívnej operácii Hirschsprungovej choroby sa vytvorí medzi zdravým črevom a konečníkom side-to-side anastomóza – zošitie stien čreva a dočasná stómia – vývod sa zruší. Črevo s nervovým zásobením v mieste anastomózy zabezpečuje posúvanie a odchod stolice a ponechaná časť poškodeného čreva je zodpovedná za správnu funkciiu zvieračov. Čiže aby dieťa nebolo inkontinentné, a aby stolica samovoľne neodchádzala.

fotka

Biopsia čreva je jednoduchý operačný zákrok. Ak to celkový stav dieťaťa dovoľuje, môže byť do výsledku histológie prepustené domov. Operačné vytvorenie stómie v prípade Hirschsprungovej choroby vyžaduje niekoľkodňovú hospitalizáciu po operácii, počas ktorej sú rodičia zároveň zaučení do ošetrovania stómie. Zvyčajná dĺžka pobytu v nemocnici po operácii je 4 – 5 dní. Pri definitívnej operácii Hirschsprungovej choroby je potrebaná predoperačná príprava čreva – vyčistenie, klyzma, klystír. Po operácii musí byť dieťa bez príjmu potravy cca 3-4 dni. Počas tohto obdobia sa výživa podáva parenterálne (do žily) infúziami.  Následné zaťaženie stravou musí byť postupné, od tekutín, tekutej stravy až po normálnu stravu. Dôležitý je bezproblémový odchod stolice po zaťažení stravou. Dĺžka hospitalizácie po takejto operácii je zvyčajnej okolo týždňa. Operačná liečba Hirschsprungovej choroby je ukončená približne vo veku jedného roka dieťaťa. Výsledkom je obnovenie funkčnej priechodnosti čreva. Trvalým následkom je jazva po operácii v ľavom podbrušku.     

fotka

kontakt

V prípade vašich otázok neváhajte a kontaktujte nás prostredníctom zobrazeného formulára.